Силденафил для лечения легочной гипертензии

Вилдегра — эффективнный препарат при эректильной дисфункции

Многие годы пытаетесь вылечить ПРОСТАТИТ?
Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить простатит принимая каждый день...

Читать далее »

Ингибиторы ФДЭ-5 – препараты, которые по праву считаются самыми эффективными и быстродействующими средствами для стимуляции эрекции у мужчин. К ним относятся брендовая продукция, а также их дженерики.

  • Состав препарата
  • Как действует Вилдегра
  • Инструкция по применению Вилдегры
  • Противопоказания
  • Возможные побочные эффекты
  • Отзывы о Вилдегре от врачей и мужчин
  • Аналоги препарата
  • Сколько стоит Вилдегра
  • Заключение

Вилдегра - эффективнный препарат при эректильной дисфункции

Причём во чаще всего будет практически так же, как и его фирменный аналог. Вилдегра – таблетки, которые как раз и относятся к таким дженерикам популярной уже несколько десятилетий среди мужчин Виагры.

Состав препарата

Вилдегра выпускается российской фармацевтической компанией только в одной форме – таблетки с пролонгированным высвобождением основного компонента. Они покрыты плёночной оболочкой светло-розового или же ярко-розового оттенка, имеют круглую форму. Основное действующее вещество препарата – силденафил в форме цитрата.

загрузка...

Также в состав средства входят и дополнительные компоненты, которые обеспечивают определённую текстуру таблетки и особенности её всасывания в кровь. Это лактоза, гипромеллоза, целлюлоза, стеарат магния, повидон. А в состав плёночной оболочки дополнительно входит краситель (оксид железа красный и жёлтый), тальк, диоксид титана, опадрай, поливиниловый спирт, макрогол 4000.

Вилдегра выпускается в двух вариантах – по 50 мг и по 100 мг основного действующего вещества. Таблетки фасуются в блистеры и упаковываются в картонную пачку. Также к ним всегда прилагается подробная инструкция по применению. В пачке может быть 1, 2, 4, 10 и даже 30 таблеток.

Срок годности Вилдегры – 3 года. После его истечения применять средство не рекомендуется. Хранить таблетки нужно в оригинальной упаковке в защищенном от солнечного света и доступа детей месте. Температура окружающей среды при этом должна быть комнатной, а влажность – нормальной или низкой.

Как действует Вилдегра

Основными показаниями к применению Вилдегры выступает эректильная дисфункция различного характера и лёгочная гипертензия.

МУЖЧИНЫ, НЕ ПРОПУСТИТЕ НОВИНКУ! Эффективный способ ПОВЫСИТЬ ПОТЕНЦИЮ ЛЮБОМУ МУЖЧИНЕ! Попробуйте новое средство и ваша женщина оценит ваши способности!   … Подробнее >>

загрузка...

Препарат Вилдегра начинает оказывать своё действие уже спустя 30-50 минут после его приёма. Причём эрекция наступает только при наличии естественного возбуждения. Средство не влияет на качество и количество спермы, не вызывает привыкания или эффекта отмены.

Вилдегра - эффективнный препарат при эректильной дисфункции

Действие препарата достаточно длительное — оно может сохраняться в течение 4-5 часов. Причём этот показатель зависит не только от дозировки и правильности применения средства, но и от индивидуальных особенностей мужчины.

Во время естественного возбуждения в организме происходит местное высвобождение оксида азота. Вилдегра, попадая в кровь через стенки ЖКТ, усиливают и ускоряют процесс высвобождения этого вещества. Они способствуют расслаблению гладкомышечной мускулатуры, усилению притока крови к половому члену и его наполнению. А это и вызывает возникновение эрекции.

Применение Вилдегры в любом возрасте может стать причиной возникновения различных негативных реакций. Некоторые из них могут временно ухудшить концентрацию внимания, способность быстро реагировать и повлиять на другие важные функции организма. Поэтому при использовании препарата рекомендуется быть осторожнее с деятельностью, представляющей собой угрозу для самого мужчины и окружающих его людей.

Инструкция по применению Вилдегры

Применять препарат очень просто. Достаточно выпить 1 таблетку за 40-60 минут до предполагаемой интимной близости. Средство не рекомендуется перед приёмом измельчать или разжёвывать. Запивать его лучше простой водой, чаем, соком или любым другим безалкогольным напитком. Перед приёмом препарата не стоит есть слишком жирную пищу, так как она может замедлить действие средства.

Вилдегра - эффективнный препарат при эректильной дисфункции

Хотя дозировка и схема приёма Вилдегры подбирается индивидуально, производитель даёт свои рекомендации на этот счёт. В инструкции указано, что стандартная дозировка – 50 мг средства в сутки. При необходимости она может быть уменьшена до 25 мг или же увеличена до 100 мг. Причём пить более 100 мг Вилдегры в день нельзя, так как это может привести к передозировке.

Для пожилых людей, а также в случае, когда препарат нужно использовать с особой осторожностью, начальную дозировку необходимо сделать минимальной – 25 мг в сутки. При лёгочной гипертензии препарат принимается по 20 мг трижды в сутки с интервалом между приёмами в 6-8 часов. Максимальная суточная доза в этом случае составляет 60 мг. В некоторых случаях требуется снизить количество препарата до 20 мг дважды в сутки.

Противопоказания

Вилдегра, как и любой другой препарат, содержащий в себе силденафил, имеет ограничения к применению. Среди противопоказаний к использованию средства производитель отмечает следующие факторы:

  • приём алкоголя, а также средств, которые его содержат;
  • применение некоторых лекарственных препаратов, например, нитратов и нитритов, донаторов оксида азота, ритонавира;
  • состояния, при которых ведение активной половой жизни не желательно, например, в период восстановления организма после инсульта, инфаркта или хирургических вмешательств;
  • серьёзные заболевания сердца, печени, почек, а также других внутренних органов;
  • повышенная чувствительность к силденафилу и другим компонентам, присутствующим в составе средства;
  • слишком низкое или, наоборот, высокое артериальное давление;
  • различные нарушения кровообращения и сбои, связанные со свёртываемостью крови;
  • детский или подростковый возраст;
  • женский пол;
  • серьёзные патологии глаз, особенно затрагивающие зрительный нерв и некоторые врождённые заболевания;
  • склонность к приапизму.

С особенной осторожностью рекомендуется применять препарат Вилдегра при наличии различных иммунных, аутоиммунных и онкологических заболеваний. Средство также аккуратно следует пить при врождённых или приобретённых деформациях полового члена, при наличии воспалительных процессов и инфекций, болезней ЖКТ в острой стадии развития.

Возможные побочные эффекты

Действие Вилдегры на организм мужчины, к сожалению, не всегда положительное. В некоторых случаях препарат способствует возникновению побочных эффектов.

Вилдегра - эффективнный препарат при эректильной дисфункции

Они могут быть ярко выражены или же едва заметны, доставлять незначительный дискомфорт или быть опасными для жизни человека. Среди негативных реакций производитель в инструкции к средству говорит о таких состояниях и проблемах со здоровьем:

  • аллергия, которая может проявляться сыпью, отёчностью, заложенностью носа, крапивницей, ангионевротическим отёком и некоторыми другими симптомами;
  • головная боль и головокружение, обмороки;
  • судороги и эпилептические припадки;
  • нарушения кровообращения в головном мозге, связанные с этим негативные последствия для организма и симптомы;
  • тошнота, рвота, расстройства пищеварения и стула;
  • повышение или же понижение артериального давления, его резкие перепады;
  • учащение пульса, различные сбои в работе сердечно-сосудистой системы;
  • чувство сильной жажды, сухость слизистой рта, глаз и носа;
  • появление общей слабости и повышенной утомляемости, нервозности и тревожности, агрессивности, перепадов настроения;
  • длительная эрекция (если продолжается более 4 часов, нужно немедленно обратиться за медицинской помощью, так как это опасно для здоровья);
  • кровотечения из носа и полового члена, а также другой локализации;
  • ухудшение качества сна, трудности с засыпанием или же, наоборот, сонливость;
  • обострение некоторых хронических заболеваний, в том числе болезней сердца, сосудов, ЖКТ;
  • усиление или же снижение эффективности некоторых лекарственных средств;
  • приливы крови и жара к лицу;
  • болезненные ощущения в мышцах, в спине и груди, молочных железах;
  • нарушения зрения и слуха, в том числе и необратимого характера;
  • изменение цветовосприятия и повышение чувствительности к свету;
  • повышенное потоотделение и нарушение слезотечения;
  • инфаркт, инсульт, транзиторная ишемическая атака, а также другие состояния, угрожающие жизни человека.

Если обнаруживается хотя бы один из указанных возможных побочных эффектов, необходимо прекратить приём препарата. В период использования средства нужно внимательно следить за своим самочувствием. Если после отказа от таблеток состояние не улучшилось или же внушает тревогу, нужно немедленно обратиться к врачу.

Лечение при возникновении негативных реакций на фоне приёма Вилдегры назначается симптоматическое. А при передозировке повышается риск развития побочных эффектов и их степень выраженности.

Отзывы о Вилдегре от врачей и мужчин

Большинство отзывов врачей о Вилдегре положительные. Хотя это дженерик, а не оригинальный препарат, средство назначается мужчинам с различными нарушениями потенции достаточно часто. Врачи предлагают его пить и отдельно, и в составе подобранного ими комплексного лечения эректильной дисфункции.

Также специалисты отмечают, что препарат Вилдегра – рецептурный и бесконтрольный его приём может привести к серьёзным проблемам со здоровьем, а в качестве профилактики использовать таблетки запрещено.

ВАЖНО ДЛЯ МУЖЧИН! С определенными проблемами в сексуальной сфере сталкивается абсолютно каждый мужчина! Игнорирование тревожных симптомов может привести к полному половому бессилию (импотенции) и серьезным психологическим проблемам. СПЕЦИАЛИСТЫ РЕКОМЕНДУЮТ! … Подробнее >>

Вилдегра - эффективнный препарат при эректильной дисфункции

Отзыв мужчин о Вилдегре 50 мг и 100 мг можно встретить разные. Некоторые отклики отмечают появление побочных эффектов. Чаще всего это заложенность носа, приливы крови к лицу, ощущение сухости во рту, головная боль и головокружение.

Также мужчины говорят о том, что средство по своей эффективности не уступает более дорогой Виагре, действует быстро и безотказно при самых разных проблемах с потенцией. И хотя побочные эффекты – не редкость для Вилдегры, как и для других препаратов с силденафилом в составе, большинство отзывов мужчин об этом средстве положительные.

Аналоги препарата

Вилдегра имеет много аналогов по своему действию и составу. Среди особенно популярных стоит отметить Виагру и такие препараты:

  • Силденафил С-3 Северная звезда;
  • Силден;
  • Эффекс Силденафил;
  • Динамико и Динамико Форвард;
  • Максигра;
  • Вивайра;
  • Визарсин и Визарсин КУ-ТАБ.

Кроме того, существуют и другие ингибиторы ФДЭ-5, имеющие отличный от Вилдегры состав. Это Зидена, Левитра, Сиалис и их дженерики. Перед выбором и применением любого из этих средств необходимо обязательно проконсультироваться со специалистом.

Только врач может точно определить причину эректильной дисфункции и на основании проведённого обследования подобрать наиболее подходящий препарат, его дозировку и схему приёма.

Сколько стоит Вилдегра

Купить препарат Вилдегра в дозировке 50 мг и 100 мг можно в любой аптеке как на территории России, так и за её пределами. Стоит средство значительно дешевле, чем её брендовый аналог Виагра.

Цена на препарат зависит от количества таблеток в упаковке, содержания силденафила в них, ценовой политики аптечной сети и других факторов. В среднем за упаковку с 10 таблетками по 50 мг придется заплатить 500-550 рублей. А за пачку Вилдегры с 4 таблеткам по 100 мг – 350-400 рублей. Цена упаковки с 30 таблетками по 100 мг будет, конечно же, выше – в пределах 950-1000 рублей.

Заключение

Препарат Вилдегра имеет массу преимуществ. Он эффективен в большинстве случаев нарушения потенции, в том числе и при эректильной дисфункции, вызванной травмами и хроническими заболеваниями.

Но пить это средство нужно крайне аккуратно, так как оно может стать причиной различных негативных реакций. Также важно в течение всего периода применения этих таблеток наблюдать за своим состоянием здоровья, что позволит своевременно принять меры и не допустить его ухудшения.

Зачем рассчитывать индекс массы тела (ИМТ)? По ИМТ можно узнать степень ожирения, что необходимо для подбора правильной терапии лишнего веса. Для получения данных используйте формулу ИМТ = Вес/Рост2, или воспользуйтесь онлайн калькулятором ИМТ.

Таблица 1 — Классификация ожирения и риск осложнений по ИМТ, ВОЗ (1997).

Общие принципы

Тактика лечения заключается в выборе программы немедикаментозной, медикаментозной терапии или одного из видов хирургического лечения. При этом индивидуальный подход базируется на индексе массы тела (ИМТ) с учетом факторов риска, то есть имеющихся сопутствующих заболеваний и осложнений ожирения. При избыточной массе тела необходимо только поддерживать образ жизни, предотвращающий ее увеличение. Программа немедикаментозной терапии рекомендована при:

  1. Избыточной массе тела в сочетании с двумя и более факторами риска.
  2. Избыточной массе тела в сочетании с объемом талии больше 102 см.
  3. Любой степени ожирения.

Добавление медикаментозных препаратов необходимо в случаях неэффективности немедикаментозной терапии, а также при наличии двух и более факторов риска при ИМТ от 27 кг/м2 или талии от 102 см. Хирургическое лечение, при условии отсутствия психических заболеваний и алкоголизма, назначается в следующих случаях:

  1. Неэффективность комплексной консервативной терапии у людей с ИМТ, превышающим 40 кг/м2.
  2. Сочетание ИМТ от 35 кг/м2 с артериальной гипертензией, ишемической болезнью сердца, сахарным диабетом 2 типа, значительным превышением нормы содержания липидов в крови, синдромом ночного апноэ, недостаточностью кровообращения.
  3. Срок ожирения более 5 лет.

Немедикаментозное лечение

Оно заключается в специфической диете поэтапного или быстрого снижения массы тела, дозированных физических нагрузках и поведенческой терапии.

Поэтапное снижение массы тела

Оно применяется у большинства пациентов. В поэтапном снижении веса выделяют:

  1. I этап — уменьшение веса на 10% в течение 1 – 6-и месяцев; через полгода от начала применения диеты начинает снижаться основной обмен.
  2. II этап — суть его заключается в стабилизации на протяжении последующего полугодия основного обмена путем поддержания веса на достигнутом уровне; чрезмерно быстрое снижение веса может стать причиной значительного уменьшения основного обмена и рецидива ожирения.
  3. III этап — дальнейшее снижение веса.

В этих целях применяется низкокалорийная диета с суточным содержанием холестерина в продуктах не более 300 мг. Энергетическая ценность ее составляет 1400 – 1600 ккал/сут, из которых приходится на долю:

  • белков — до 15%, 1/3 которых составляет белок соевых продуктов;
  • жиров — до 29%; из них полиненасыщенных — 30 – 50%, а насыщенные жирные кислоты ограничивают до 10% суточной энергетической ценности продуктов; для восполнения жиров рекомендуются преимущественно рыба нежирных сортов, мясо птицы без кожи, иногда допускается к употреблению постная говяжья вырезка;
  • углеводов — в среднем 55%; их источником в основном являются растворимые пищевые волокна цельных овса и ячменя, отрубей, бобовых, хлеба, выпеченного из сортов муки грубо помола, макаронные изделия, но только из муки пшеницы твердых сортов и в очень ограниченном количестве, несладкие виды ягод и фруктов, овощи; общее суточное количество углеводов для предотвращения развития кетоацидоза должно быть не менее 100 г.

Диета обогащается солями кальция посредством введения в рацион питания обезжиренного творога, 0,5% кефира, молока с низким процентом жирности, а витамины, калий и магний восполняются дополнительным ежедневным приемом препаратов витаминов с микроэлементами. Суточное потребление поваренной соли ограничивается до 4,5 г (см. нормы потребления соли для мужчин). До еды 3 раза в день рекомендуется употреблять зеленый чай, повышающий расход энергии на 80 ккал для поддержания постоянной температуры тела и процессов пищеварения.

Быстрое снижение массы тела

Методика заключается в уменьшении веса в среднем на 20% в течение 3-х месяцев путем уменьшения суточного калоража до 800 ккал. Такой метод показан только при ИМТ 40 кг/м2 и выше при сочетании с невосприимчивостью к коррекции нарушений, перечисленных во 2-м пункте показаний к хирургическому лечению. Он применяется не дольше 4-х месяцев и противопоказан при:

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для улучшения потенции наши читатели успешно используют M-16. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

  • возрасте выше 65 лет;
  • заболеваниях печени, почек, желчного пузыря;
  • бронхиальной астме и сахарном диабете 1типа;
  • наличии злокачественной опухоли;
  • нарушениях сердечного ритма;
  • проведении реабилитационной терапии после нарушения кровообращения головного мозга, острого инфаркта миокарда;
  • алкоголизме и лекарственной зависимости.

Предотвращение рецидива ожирения осуществляется приемом сибутрамина в течение около 2 – 3 месяцев. В случае присоединения депрессивного состояния вместо него назначается флуоксетин.

Дозированные физические нагрузки

Основная из них — это ходьба. При ИМТ менее 40 кг/м2 тренировка проводится со скоростью 100 шагов/мин в течение получаса 3 – 4 раза в 1 неделю. Постепенно длительность ходьбы увеличивают до 1 часа, скорость — до 160 шагов/мин при ежедневных тренировках. Если ИМТ выше 40 кг/м2, занятия начинают с 10 минут 3 раза в неделю со скоростью 65 шагов/мин, после адаптации упражнения проводятся по 35 — 45 мин. каждый день или 4 раза в неделю (минимум) со скоростью 100 шагов/мин.

Поведенческая психологическая терапия

Ее цель — выработать мотивацию на снижение массы тела, обучить правилам приема пищи и самоконтроля посредством ведения дневника динамики веса, физических нагрузок и питания, а также борьбе со стрессом и депрессией и т. д.

Медикаментозное лечение

Официально рекомендованы препараты первого ряда сибутрамин, подавляющий аппетит и повышающий основной обмен, орлистат, ингибирующий липазу поджелудочной железы и желудка, и фентермин (средство второго ряда). Длительное использование его может послужить причиной лекарственной зависимости, легочной гипертензии, усиления тревожных расстройств. Преимущества препаратов первого ряда заключаются в высокой эффективности в достижении снижения массы тела и уменьшения выраженности осложнений ожирения, в отсутствии побочных эффектов в виде развития порока сердечных клапанов и легочной гипертензии при длительном (2 года) применении. Орлистат — это также препарат выбора при сопутствующей артериальной гипертонии. Любая программа лечения ожирения разрабатывается врачами соответствующего профиля и осуществляться под их динамическим контролем.

Хирургическое лечение

Показано пациентам с морбидным ожирением (ИМТ > 40) при неэффективности консервативных методов лечения.

Сегодня наиболее эффективны следующие операции:

  • Желудочное шунтирование;
  • Бандажирование желудка;
  • Рукавная гастропластика.

Подробнее о хирургическом лечении ожирения.

Болезнь Фабри — очень редкое, передающееся по наследству заболевание. Из-за генной мутации в клеточных лизосомах исчезает важный фермент α-галактозидаза. В норме он занимается переработкой лишних жиров (сфинголипидов) ненужных организму. При заболевании липиды накапливаются во всех клетках, что постепенно приводит к их разрушению.

Заболевание относится к группе лизосомальных болезней накопления. Первое описание дали почти одновременно два врача дерматолога: немец Джон Фабри (1860—1930) и англичанин Вильям Андерсон. Поэтому патология в некоторых странах именуется болезнью Андерсона-Фабри. Авторы заметили существенную связь кожных проявлений при ангиокератоме с выделением белка в мочу, варикозным расширением вен, деформацией пальцев.

Роль лизосом в развитии заболевания

Все клетки имеют свои внутренние механизмы для устранения лишних молекул. Лизосомы – это внутриклеточные структуры в виде мельчайших пузырьков. Они имеют собственную оболочку и наполнены ферментами гидролазами. Внутри поддерживается кислая среда, необходимая для «работы» ферментов. Насчитывается около 40 видов гидролаз. Каждая «курирует» определенную биохимическую реакцию. В случае болезни Фабри – это α-галактозидаза.

Нарушенная работа фермента приводит к накоплению сфинголипидов, в связи с чем появляются неблагоприятные для организма последствия. Жиры в организме человека образуют различные соединения. Сфинголипиды отличаются от обычных фосфолипидов отсутствием глицерина в своей структуре. Этот вид жиров входит в состав оболочки нервных клеток (нейронов). Накопление в лизосомах вызывает увеличение размеров органов, аномалии в костной ткани, поражение легких, почек и другой патологии.

Распространенность

Распространённость болезни Фабри среди новорожденных колеблется, по разным данным, от 1 случая на 40 000 детей, родившихся живыми, до 1 на 120 000. Считается, что эта патология занимает второе место после болезни Гоше.

Какой-либо связи с расовыми особенностями не замечено. Наиболее типичны признаки поражения одного органа и легкое течение заболевания.

Кто из родителей «виноват» в наследовании?

Установлено, что в 95% случаев дети получают дефектный ген от матери или отца. При этом мальчики – только от матери, девочки – как от матери, так и от отца. Это доказывает связь мутантных генов с полом, а именно с Х-хромосомой:

  • у мужчин одна Х-хромосома, если в ней дефект, то передается она по законам наследования только дочери;
  • у женщин две аналогичных хромосомы, при поражении одной из них вероятность передачи патологии составляет 50%, в которые входят и сыновья, и дочери.

Установлены особенности течение болезни Фабри, полученной по материнской линии:

  • симптоматика выражена умеренно;
  • позднее начало;
  • медленно прогрессирующий характер;
  • сравнительно легкие изменения в органах и тканях.

Симптомы

Симптомы болезни Фабри могут проявляться у ребенка в раннем детском возрасте и у взрослого человека. Принято различать:

  • классическое течение с наличием нескольких признаков;
  • неклассическое (атипичное).

Признаки заболевания очень многообразны. Внешний вид – приближается к классическому в возрасте 12-14 лет. Более типичен для мальчиков:

  • надбровные дуги и лоб выступают вперед;
  • переносица западает;
  • нижняя челюсть увеличена;
  • большой рот и широкие губы.

Болевой синдром – считается самым ранним и частым проявлением болезни. Возможны 2 типа:

  • нейропатическая – в виде жжения, покалывания в ступнях и ладонях;
  • кризы – внезапные резкие боли жгучего характера, максимально локализуются в стопах и ладонях, но могут распространяться на другие участки тела, длятся от нескольких минут до недели, изнуряют пациентов, иногда сопровождаются повышением температуры.

Кризы провоцируются изменением погодных условий, перегревом тела, стрессовыми ситуациями, физической нагрузкой, усталостью. Нарушенное потоотделение – вызвано повреждением нервных волокон и клеток потовых желез, отсутствие потливости приводит к непереносимости жары, поскольку организм перегревается.

Быстрая утомляемость, слабость, плохая переносимость физической нагрузки сильная слабость приводит к невозможности двигательной активности, даже при умеренных нагрузках пациенты чувствуют усталость, перегревание, возможно появление приступообразной боли. В тяжелых случаях человек совершенно беспомощен.

Кожные проявления – вспомним, что болезнь Фабри описана по наличию ангиокератом. Это мелкие синюшные высыпания на губах, пальцах рук и ног, в области пупка, наружных половых органах, в промежности, на ягодицах, коленях, локтях, чаще в местах растяжения кожи. Они могут увеличиваться в диаметре до 10 мм со взрослением пациента. Относятся к ранним проявлениям патологии, но не считаются обязательным признаком, поскольку известно достаточно заболеваний с аналогичными высыпаниями.

Симптомы поражения сердца – пациенты жалуются на боли за грудиной, напоминающие стенокардию, по сути своей они вызваны изменением коронарных сосудов, сужением их просвета. Диагностируется гипертрофическая кардиомиопатия (чаще необструктивного типа, редко – с обструкцией, поражением верхушки сердца). Появляются различные аритмии. От нарушения деятельности сердца пациенты умирают. У половины больных обнаруживается пролапс митрального клапана, который сочетается с расширением аорты.

Изменения слуха – у больных возникает «звон в ушах, шум», часто прогрессирует падение слуха. Со стороны нервной системы – наблюдаются типичные симптомы ишемического инсульта или транзиторных атак (головные боли, головокружение, односторонние парезы-параличи конечностей, нарушения кожной чувствительности). Ранние инсульты у молодых людей без распространенного атеросклероза всегда вызывают подозрение на болезнь Фабри.

Психические нарушения – изменения психики являются последствием течения заболевания с постоянными болями и другими признаками. Пациенты отличаются повышенной тревожностью, мнительностью, переменчивым настроением, неуверенностью, неспособны выполнять точную работу.

Нарушения со стороны почек – характерны для больных детей, многих женщин и мужчин. Изменения в почечной ткани связаны с отложением липидов в эндотелиальном слое сосудов клубочков. Важно, что они приводят к необратимой почечной недостаточности к 40-летнему возрасту пациента и летальному исходу заболевания. Начальные признаки проходят незамеченными.

В отличие от почечной недостаточности при хронических поражениях паренхимы у пациентов нет гипертонии, белок в моче определяется в минимальном количестве, креатинин в крови в норме. Причину отказа функции почек можно установить только при серьезном обследовании.

Суставной синдром – боли и припухлость суставов наблюдается у 1/3 детей. У ребенка возникают боли в мышцах при ходьбе, движениях. Наиболее частый диагноз – ревматизм. Тромбоэмболии глубоких периферических вен конечностей – вызваны увеличением способности тромбоцитов к склеиванию (агрегации), повышением уровня тромбоглобулинов в плазме. Нередки случаи эмболии легочной артерии и портальной вены.

Проблемы диагностики

В связи с редкостью и многогранными признаками, болезнь Фабри трудно диагностировать в обычных лабораториях. Пациенты лечатся у разных специалистов с подозрениями на другую патологию. До правильной постановки диагноза проходит в среднем 12 лет. А это важный упущенный момент лечения.

Для полного обследования проводят:

  • расспрос о проявлениях заболеваемости в родословной матери и отца;
  • исследование уровня фермента галактозидазы в крови (для женщин норма не считается признаком отсутствия заболевания);
  • анализ выделенной ДНК из любого биологического материала;
  • измерения уровня фермента в тканях плода в случае выявленной патологии у матери (пренатальная диагностика) для выяснения вероятности наследования болезни ребенком;
  • биопсию ткани почек для выявления гистологических изменений в лизосомах;
  • электрокардиографию и эхокардиографию с целью обнаружения нарушений деятельности сердца;
  • магниторезонансную томографию головного мозга.

Особенности лабораторной диагностики

Наиболее чувствительными тестами являются:

  1. Анализ на активность α-галактозидазы – у мужчин показатель всегда снижен, у женщин чаще находится на нижней границе нормы, поэтому результат не показателен. Для исследования берется кровь из вены с добавлением антисвертывающего вещества. Можно провести проверку по сухим пятнам крови. Этот способ применяется для транспортировки материала в лаборатории из отдаленных районов. Наиболее доступным исследованием считается определение активности фермента в лейкоцитах и фибробластах кожи.
  2. ДНК-диагностика проводится по исследованию гена GLA, выявлено около 400 возможных мутаций. Целесообразно обследовать всех возможных родственников. Анализ является наиболее точным, но из-за сложности и дороговизны не может широко применяться.
  3. Количество сфинголипидов определяется в плазме крови и в сухих пятнах. Позволяет отличить классическое заболевание от нетипичного течения, проводить контроль за результативностью лечения.

Осложнения

Отсутствие доступной диагностики приводит к неправильному лечению, позднему выявлению болезни. У пациентов в тяжелой стадии появляются:

  • почечная недостаточность с протеинурией и необратимыми изменениями в паренхиме органа;
  • инсульты с неврологическими последствиями;
  • нарушение сердечной деятельности в виде инфаркта, гипертрофии левого желудочка, аритмий.

Лечение

Людей, с подозрением на болезнь Фабри, госпитализируют в специальные центры, которые профилированы для лечения и исследований патологий накопления и ферментной недостаточности. Терапия направлена:

  • на замещение отсутствующей α-галактозидазы;
  • борьбу с негативными последствиями и изменениями в органах и системах.

В РФ аптечная сеть получает для лечения редких болезней 2 вида замещающих препаратов. Реплагал (по химической структуре содержит агалсидазу-альфа) – производится из клеток человека, вводится внутривенно на физрастворе, капельно медленно (в течение 40 минут) каждые 2 недели. Дозировка рассчитывается по возрасту и весу пациента. Противопоказан детям до 7 лет (нет исследований), беременным и кормящим женщинам. Если больной находится на гемодиализе, то доза не изменяется.

К частым негативным реакциям относятся:

  • головная боль;
  • головокружение;
  • извращение вкуса;
  • тремор;
  • слезотечение;
  • шум в ушах;
  • «приливы» к лицу;
  • учащенное сердцебиение;
  • повышение артериального давления;
  • тошнота;
  • понос;
  • озноб с повышением температуры;
  • боли в мышцах;
  • припухлость суставов;
  • усиление слабости.

Фабразим (агалсидаза-бета) – получают из ДНК клеток китайского хомячка, отличается выраженными аллергическими проявлениями у пациентов, при внутривенном введении рекомендуется быть готовыми к проведению противошоковых мероприятий. Пока нет сведений о взаимодействии этих препаратов с другими лекарствами.

Теоретически не рекомендуется смешивать их в одном флаконе, применять на фоне лечения пациента:

  • Хлорохином;
  • Бенохином;
  • Амиодароном;
  • Гентамицином.

Ожидается риск подавления активности ферментных препаратов. При выраженном болевом синдроме назначаются противосудорожные средства, анальгетики. Боли в суставах помогают снять нестероидные противовоспалительные средства. Проявления почечной недостаточности купируются введением ферментов. При сердечных симптомах дополнительно используются коронаролитики, противоаритмические препараты.

Прогноз

Современные исследования показывают успешное лечение болезни Фабри с помощью заместительной ферментной терапии. Контрольные анализы доказали нормализацию уровня в крови и приостановку развития заболевания. Если лечение начато своевременно, прогноз вполне благоприятный.

Женщин с болезнью Фабри наблюдают в период беременности. Угрозы для состояния здоровья матери и ребенка болезнь не представляет, хотя наблюдались случаи усиления протеинурии, гипертензии, психических изменений во время беременности и послеродовом периоде.

Главная проблема заболевания – сложности диагностики и дороговизна лечения (1 флакон Реплагала в 3,5 мл стоит от 125 до 168 тыс. руб.). Отсутствие своевременной терапии приводит к ранним осложнениям, снижению продолжительности жизни. В детском и юношеском возрасте пациенты не способны учиться, выполнять физическую работу, вести полноценную жизнь.

Добавить комментарий